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Zylindrome

Name:Zylindrome
Synonyme:Multiple Zylindrome, Turbantumor-Syndrom; engl. cylindromatosis, familial
Vererbung:Gen o. Genprodukt: Zytoskeletal-assoziertes Protein Glycin („cytosceletal associated protein glycine“)
Gensymbol: CYLD1
Genlokus: 16q12-13
MIM-Nr.: 132700

Symptome:

Haut / Schleimhaut – Symptome:

Solitäre Tumore bilden sich meist spontan, multiple Zylindrome werden dominant vererbt.

Zylindrome sind apokrine Tumore der tiefen Drüsen (Schweißdrüsen, apokrin oder ekkrin). Die halbkugeligen, haut- bis fleischfarbene Geschwulste finden sich meist im Bereich der behaarten Kopfhaut, seltener im Bereich von Gesicht, Stamm oder Extremitäten. Eine maligne Entartung ist selten.

DD:
  • Trichoepitheliome (Multiple familial trichoepithelioma / MFT; MIM 601606): besonders Gesichtsbereich; Haarfollikeldifferenzierung
  • Brooke-Spiegler-Syndrom (BSS; 605041): multiple Trichoepitheliome, Spiradenome, Zylindome

(Symptomatische) Therapie:

  • aus kosmetischen Gründen chirurgische Abtragung
  • Versuch der Therapie mit 20% Salicylsäure [Ostercaamp et al., 2006)

Selbsthilfegruppen:

Österreich:
keine

Deutschland:
keine

EU:
keine